Spina bifida: кто помогает людям с редкой болезнью

По всей России около 5000 человек с диагнозом spina bifida. Это редкое заболевание — врожденная патология спинного мозга. Специалистов по этому заболеванию тоже крайне мало, и они сосредоточены в нескольких крупных городах. Исправляет ситуацию с доступностью медицинской помощи один благотворительный фонд, сотрудники которого сформировали мультидисциплинарные команды для помощи больным детям в регионах страны. О том, как это работает, сотрудники фонда рассказали «Фонтанке».

Спина бифида (spina bifida) — порок развития позвоночника (незаращение позвонков), разновидность дефектов нервной трубки, часто сочетающихся с дефектами развития спинного мозга.

Это заболевание сопровождается серьезными дополнительными диагнозами — например, гидроцефалия, аномалии и опухоли вокруг спинного мозга, моторный и сенсорный неврологический дефицит, кифозы и сколиозы, контрактуры, вывихи, остеопороз, нарушение функций тазовых органов и двигательные нарушения.

При ведении детей со spina bifida важен комплексный подход, детей должны вести несколько специалистов сразу: педиатр, нейрохирург, невролог, нейроуролог, проктолог, ортопед, реабилитолог, эрготерапевт, физический терапевт.

Ребенок должен сопровождаться группой врачей в соответствии с мультидисциплинарным подходом, но он, к сожалению, мало где применим. Группа врачей может заниматься наблюдением и лечением детей со spina bifida буквально в нескольких крупных городах — Москва, Курган, Тюмень и Санкт-Петербург.

В основном в городах просто нет узкоспециализированных врачей, которые могли бы оказать помощь детям с диагнозом spina bifida, и очень часто даже высококвалифицированные специалисты не всегда в курсе нюансов по лечению.

Зато такие врачи-эксперты есть у фонда «Спина бифида». Сотрудники организации решили сформировать мультидисциплинарные команды во всех крупных городах России, которые могли бы курировать детей с диагнозом непосредственно в регионе.

Так был создан Институт Spina Bifida. Первым шагом стал поиск специалистов в городах и их обучение, чтобы в дальнейшем была возможность маршрутизировать к ним детей из их регионов.

С 2016 года благотворительный фонд «Спина бифида» оказывает помощь подопечным — детям и взрослым с врожденной спинномозговой грыжей (spina bifida), их семьям, приютам и интернатам, в которых есть такие дети, а также специалистам, работающим с детьми с этим диагнозом.

На протяжении всей жизни людям с диагнозом spina bifida необходимо медицинское сопровождение и психологическая поддержка, чтобы они могли жить полноценной жизнью.

В 2021 году запущена работа Института Spina Bifida при грантовой поддержке Благотворительного фонда «Абсолют-Помощь» и при содействии одного из порталов медицинского онлайн-образования.

На конец 2021 года было создано девять дистанционных курсов для специалистов и родителей, по которым в феврале 2022 года было начато обучение.

Методистами, лекторами и кураторами курсов выступили ведущие эксперты фонда и врачи, работающие в соответствии с практиками доказательной медицины и международными стандартами в подходе к лечению и реабилитации детей со spina bifida.

О проекте и курсах рассказали Анна Костылева — руководитель Института Spina Bifida и Елена Шошина — эрготерапевт, ассистент кафедры социальной реабилитации и эрготерапии Санкт-Петербургского медико-социального института.

Анна Костылева поделилась тем, как строилась работа по созданию онлайн-курсов по работе с детьми со spina bifida, созданных для родителей и разных групп специалистов — врачей, эрготерапевтов, физических терапевтов, реабилитологов, спортивных тренеров, психологов.

— Сколько в России людей с заболеванием spina bifida?

— В Санкт-Петербурге у фонда 53 подопечных (безусловно, это не все семьи с детьми со spina bifida, так как не все семьи становятся подопечными фонда), восемь из них в опеке и приемных. По всем регионам России — почти 1200 подопечных фонда. Всего в стране около 5 000 человек с данным диагнозом.

Фонд оказывает разностороннюю поддержку людям с диагнозом spina bifida, в том числе может помочь с грамотной маршрутизацией ребенка к нужным специалистам и индивидуальной программой реабилитации — чтобы ребенок получал профессиональную медицинскую помощь, в каком бы городе он ни находился, и смог жить максимально комфортно.

— Какие курсы в рамках обучения могут пройти специалисты и родители?

— На данный момент фондом разработано и запущено шесть курсов для специалистов и четыре курса для родителей.

Для врачей и специалистов мы записали обучающие модули: «Уверенный баланс для детей со spina bifida», «Курс по плаванию», «Курс по раннему развитию (0–3 года) для врачей-педиатров и других специалистов», «Курс по эрготерапии», «Курс по психологии для специалистов, сопровождающих детей со spina bifida», «Психологический курс для медицинских специалистов, работающих с беременными, вынашивающими плод с патологией spina bifida, а также с родителями ребенка со spina bifida».

Для родителей разработаны курсы: «Курс по раннему развитию (0–3 года) для родителей детей со spina bifida», «Курс для родителей детей cо spina bifida», «Курс по психологии для семей с детьми со spina bifida» и «Школа приёмного родителя ребёнка со spina bifida».

— Почему важен курс по раннему развитию (0–3 года) детей со spina bifida для специалистов?

— Родителям в первое время сложнее всего ориентироваться, что и как правильно сделать, они ко многому не готовы, а чего-то просто не знают. Первые 3 года важные для любого ребенка, но для детей со spina bifida — особенно: тут и первые операции, и первые контакты с узкоспециализированными специалистами, и первые индивидуальные программы реабилитации и абилитации.

Очень важно, чтобы педиатр, который курирует малыша в возрасте 0–3 года, маршрутизировал детей к нужным узкоспециализированным врачам. Это помогает профилактировать осложнения и многие вторичные заболевания.

— В чем важность других курсов?

— Также есть курс по психологии и коммуникации для специалистов, которые работают с семьями и с детьми, чтобы врачи понимали, как грамотно общаться с родителями и ребятами с диагнозом и добиваться лучших результатов в лечении.

Программа для эготерапевтов очень подробно разъясняет, как можно помочь ребенку в повседневной жизни и с повседневными активностями полноценно развиваться, а также профилактировать осложнения.

В курсе по физической культуре детей со spina bifida «Уверенный баланс» и курсе по плаванию мы очень подробно рассказываем про особенности детей со spina bifida и то, как с ними работать тренерам по ЛФК, реабилитологам, тренерам по плаванию, так как для детей со spina bifida очень важны физические занятия. И важно, чтобы именно сами тренеры и специалисты были готовы к занятиям и работе с детьми со spina bifida.

Курс для медицинских специалистов, которые работают с беременными, тоже очень важен. Часто, когда диагноз озвучивается семье во время беременности, врачи сталкиваются с шоком будущих родителей. На курсе мы учим, как грамотно и бережно донести информацию, как «выдержать» обратную связь от родителей с минимальным психологическим стрессом и как помочь семье осознать и принять диагноз.

— Сколько людей уже прошли обучение в Институте Spina bifida?

— По всем курсам, кроме «Школы приемного родителя», прошло уже семь потоков обучения с февраля по август. Итого на курсах обучилось 902 слушателя, из них 367 специалистов — тренеров, эрготерапевтов, ЛФК и физических терапевтов, реабилитологов и 251 врач, остальные — родители. Из Санкт-Петербурга прошли обучение 41 человек — врачи и специалисты. Почти все специалисты и родители прошли по несколько курсов одновременно.

— Кто может пройти обучение в Институте Spina bifida?

— Мы настоятельно рекомендуем курсы родителям и, конечно, тем, кому интересна тема, кто готов работать с детьми со spina bifida.

Безусловно, мы не учим специалистов с нуля, в большей степени наши курсы — это повышение квалификации тех специалистов, которые уже работают по своим направлениям (педиатры, тренеры ЛФК, тренеры по плаванию, реабилитоги, эрготерапевты), но которым нужно больше информации по диагнозу spina bifida, особенностям развития детей и понимания особенностей работы с детьми spina bifida

По «Курсу по раннему развитию (0–3 года) для врачей-педиатров и других специалистов» начисляются баллы НМО, он аккредитован Минздравом РФ.

По завершении участники всех курсов получают сертификаты.

— Расскажите про планы института.

— Мы уже готовим курсы по проктологии и нейроурологии. Уже начали запись курсов по ортопедии — спикерами выступят четыре доктора из разных сфер этой сложной темы, планируем осветить много важных моментов, в том числе реабилитацию после операций и протезирование, профилактику остеопороза, а также сейчас детально обсуждаем курс для УЗИ-специалистов.

Кроме создания курсов в планах сотрудничество с реабилитационными центрами и разными медицинскими учреждениями, в том числе с поликлиниками, потому что сейчас мы выходили напрямую к врачам-педиатрам и неврологам.

Еще активно работаем над информационно-просветительской программой, хочется больше информации донести до центров репродуктологии и ведения беременности, поликлиник. Сотрудничаем с разными научными институтами: НИКИ имени Вельтищева (Москва), Институтом имени Турнера (Санкт-Петербург), за последнее время появилось очень много идей и направлений для работы.

Минздрав РФ аккредитовал наш курс по раннему развитию баллами НМО (непрерывное медицинское образование), в дальнейшем надеемся аккредитовать все программы, которые имеют именно медицинскую направленность.

Эрготерапевт Елена Шошина рассказала про онлайн-курс по эрготерапии, подготовленный в Институте Spina bifida для родителей и специалистов:

— Эрготерапия как отдельное междисциплинарное направление, объединившее психологию, биомеханику, физическую терапию и педагогику, сформировалось после Второй мировой войны.

Эрготерапия направлена на восстановление и улучшение навыков, необходимых для повседневной жизни людей с ограниченными возможностями движения.

— Кто такие эрготерапевты?

— Эрготерапия — достаточно новая специальность для России, хотя в Европе существует уже несколько десятков лет. Находится на стыке медицины и социальной работы.

Задача эрготерапевтов во всём мире — нормализовать жизнь людей с ограничениями — в том числе детей и взрослых со spina bifida.

Профессия эрготерапевта подразумевает не только знание анатомии, физиологии, биомеханики человеческого тела, нозологий, но и большую креативность. Ну и само собой, это одна из тех профессий, которая о longlifelearning — обучении в течение всей жизни. Постоянно появляются новые данные, новые технологии, новый опыт, который меняет работу.

Для примера: чтобы просто выйти и погулять человеку, который сам не ходит, нужна коляска и пандус. Моя задача — подобрать коляску (и учесть ширину дверного проёма лифта), продумать градиент наклона пандуса, проанализировать, удобно ли ему самому открывать дверь из парадной.

Наша задача — увидеть, что характерно для человека этого возраста, обнаружить, что провисает, и там-то и вмешаться — придумать, как сделать его жизнь комфортнее, восполнив трудности в выполнении деятельности.

Больше всего мы занимаемся адаптацией и анализируем активность, для этого используем такой «инструмент», как анализ активности.

У здорового человека утро начинается с того, что он отправляется чистить зубы, для этого он обладает рядом компетенций. Ему нужно встать, пойти, открыть дверь, включить воду, в одну руку взять щетку, в другую — пасту.

Если это ребенок со spina bifida, то он перемещается на коляске, и тут необходимо задуматься о многом: достаточно ли широки дверные проемы, чтобы он смог проехать, на какой высоте расположена раковина, чтобы ребенок мог дотянуться, каким будет кран — рычажным или классический смеситель, дотянется ли ребенок до пасты или нужно установить сенсорный диспенсер. Некоторые родители приносят таз с водой — и ребенок умывается прямо в комнате, где спит, но это неправильно, для таких манипуляций есть ванная.

— Где можно пройти обучение по эрготерапии?

— Дополнительное профессиональное образование по теме эрготерапии можно получить, например, в Санкт-Петербургском медико-социальном институте: на кафедре социальной реабилитации и эрготерапии для детей и взрослых есть годичный модульный курс. После него можно оставаться на полгода на супервизирование в клинической практике, работать и применять полученные знания.

При этом обязательным является наличие первого образования по психологии, педагогике или адаптивной физической культуре, если нет профильного образования — можно пройти курс вольнослушателем и даже получить удостоверение, но нет гарантий, что человек сможет в дальнейшем устроиться на работу.

Программу обучения можно посмотреть на сайте Русской профессиональной ассоциации эрготерапевтов.

Проблема в том, что эрготерапевты и физические терапевты работают без профстандарта, есть только проект профстандарта — пятый год его не могут принять.

В штатных сетках нас просто нет, как и нет эрготерапевтов в госучреждениях.

— Расскажите про обучающий курс «Эрготерапия» в Институте Spina bifida.

— Всё началось с того момента, когда мы поняли, что даже в больших городах в государственных медицинских учреждениях не так много специалистов, которые знают, что делать с детьми со spina bifida.

Главной целью нашего проекта стала популяризация диагноза — особенно в регионах, где до сих пор женщин, у которых выявлены патологии развития плода spina bifida, директивно отправляют на прерывание. Сейчас есть другие варианты развития событий: после обследования и при определенных показаниях можно сделать внутриутробную операцию, можно родить ребенка и провести операцию в первые сутки после рождения. Есть дети, которым операция была проведена, и все успешно.

Наша задача была рассказать о диагнозе, поддержать родителей, обратить внимание на вторичные нарушения и важность их профилактики — раз в год проверять здоровье и не фокусироваться только на медицине, но также думать и про жизнь ребёнка — как её нормализовать, сделать ребёнка активным обычным ребенком.

Наша задача — расширить количество грамотных специалистов, ортопедов, урологов, показать, что дети могут обучаться в обычной школе, не на дому, просто нужно создать дополнительные условия — например, приобрести подъемник на второй этаж школы или адаптировать туалет.

Я стала автором и куратором бесплатного для слушателей онлайн-курса «Эрготерапевтический подход для детей со spina bifida». В качестве практики и итоговой аттестации слушатели моего курса ходили на домашний визит к подопечным и смотрели, как живут дети, составляли план вмешательства, кто-то нашел своих специалистов.

На курсе мы обучаем анализу активности ребенка. Для работы эрготерапевта самым информативным способом взаимодействия с ребенком и его окружением является домашний визит. Все мы боимся быть оцененными, поэтому многие родители избегают показать/рассказать про настоящие условия жизни ребенка. Что-то могут приукрасить, а о чем-то умолчать — не со зла, просто считая это неважным.

Когда мы приезжаем на домашний визит — открывается многое. Например, так называемые факторы контекста — физические барьеры и ресурсы: насколько далеко дом, где живет ребенок, от остановки, есть ли в доме лифт, а рядом с домом — магазин, школа или садик, спортивный центр, лечебное учреждение, какая в квартире ширина дверных проемов, куда открывается дверь, заставлен ли коридор. У меня всегда с собой в сумке есть рулетка, гониометр и набор отверток, даже в выходные дни, — я просто не вынимаю этот набор.

Еще мы смотрим, если ли своя комната, как организовано пространство, расспрашиваем, как проходит обычный день, какие выполняет обязанности, как проводит досуг — согласно возрасту.

Фонд растет, люди обращаются из разных уголков России, и нам бы хотелось, чтобы и в регионах родители ребенка с диагнозом могли обратиться к специалистам по месту жительства, а не онлайн или не прилетали издалека на консультацию.

Алиса Красноярская для «Фонтанки.ру»